La Hipertensión Pulmonar puede presentarse en distintos procesos clínicos que se agrupan en 5 grupos:
- Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar. En este grupo se incluye la Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática, Secundaria a enfermedades congénitas, Esquistosomiasis, Heredable, asociada con VIH, Conectivopatías o Hipertensión Portal.
- Grupo 2: Hipertensión Pulmonar asociada a enfermedad cardiaca izquierda.
- Grupo 3: Hipertensión Pulmonar asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, apnea del sueño, enfermedad pulmonar intersticial).
- Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica.
- Grupo 5: Hipertensión Pulmonar por mecanismos poco claros o multifactoriales.