Los factores de riesgo más frecuentes son:
- Enfermedades autoinmunes sistémicas (esclerodermia, lupus, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo, …)
- Cardiopatías congénitas.
- Infección por VIH (virus de la inmunodeficiencia humana).
- Drogas y toxinas (metanfetaminas, aceite tóxico).
- Enfermedades del hígado con Hipertensión Portal.
- Causas genéticas hereditarias.