El tratamiento farmacológico está destinado a mejorar el control de los síntomas y frenar la evolución de la enfermedad.
Tratamiento específico vasodilatador pulmonar: actualmente existen 3 grupos de fármacos diferentes:
- Antagonistas de los receptores de la endotelina: se administran por vía oral. Suelen administrarse como tratamiento inicial en la enfermedad.
- Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 y estimuladores de la guanilato ciclasa: se administran por vía oral, habitualmente como tratamiento inicial de forma conjunta con los anteriores.
- Prostanoides: su administración es por vía inhalada, intravenosa o subcutánea. Suelen emplearse en los casos más graves de la enfermedad.