La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre.
¿Y qué es la coagulación de la sangre?
La sangre circula por los vasos sanguíneos (arterias, venas y capilares). Cuando la pared de estos vasos se rompe, se produce un sangrado y para reparar el vaso tienen que llevarse a cabo varios procesos.
Estos sangrados pueden ser externos, como cuando nos hacemos una herida en la piel o nos sangra la nariz; y también pueden ser internos y no los vemos, como un sangrado en una articulación, en un músculo, en el estómago, etc.
Proceso de coagulación de la sangre
- Herida. Se produce una herida del vaso sanguíneo y la sangre comienza a salir.
- Vasoconstricción. El vaso, de forma automática, se estrecha para que pase menos cantidad de sangre.
- Tapón de plaquetas. Se acumulan plaquetas que forman un tapón. El Factor de Von Wilebrand (VWF) es una proteína que ayuda a las plaquetas a unirse entre ellas y a unirse a la pared del vaso para taponarlo.
- Coágulo de Fibrina. Aquí participan 13 proteínas de la sangre (Factor I, II, III, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII y XIII) que activan la formación de fibrina. Esta es una sustancia fuerte, similar a una cuerda, que se entremezcla con las plaquetas a modo de malla y forma un tapón resistente y firme que se mantiene hasta que la pared lesionada se repara y después se disuelve y elimina.
