Un desafío importante es el cumplimiento del tratamiento en profilaxis. Los pacientes deben tener claro que todo el tiempo que pasen sin suficiente factor de la coagulación en sangre, están corriendo riesgo de hemorragias. Hay pacientes que piensan que, si van a estar en casa o tienen una actividad sedentaria, como trabajar en una oficina, no necesitan administrarse factor. Esto no es así. Aunque el riesgo de hemorragia traumática aumenta con la actividad, en situación de reposo también hay riesgo de hemorragias espontáneas.
Hay dos momentos en la vida del paciente donde habitualmente puede haber problemas con la adherencia. Uno es cuando comienzan a autoadministrarse la medicación y otro cuando se independizan y dejan de vivir con los padres. Habrá que aumentar el esfuerzo en mantener la adherencia en estos momentos sabiendo que las artropatías que se produzcan ya no serán reversibles.