El tratamiento de la Hemofilia consiste en administrar al paciente el factor de la coagulación que le falta o algún fármaco que sustituya la función de este factor. Será diferente según la gravedad de la Hemofilia.
En pacientes con Hemofilia leve o moderada el tratamiento puede ser necesario solo en momentos puntuales, como antes de una intervención quirúrgica.
En pacientes con Hemofilia grave, o pacientes con Hemofilia leve o moderada con muchas hemorragias, puede ser necesaria una administración más continuada.
A los pacientes con Hemofilia A se les administrará Factor VIII o fármacos que sustituyan su función y a los pacientes con Hemofilia B se les administrará Factor IX. Los factores de la coagulación se administran de forma intravenosa y los sustitutivos de la función de Factor VIII se administran de forma subcutánea.
Autoadministración
La medicación para manejar la Hemofilia es toda de administración parenteral (intravenosa o subcutánea). Los pacientes con Hemofilia son los únicos pacientes que tienen reconocido el derecho a autoadministrarse medicación intravenosa tras un entrenamiento y autorización que les proporcionan los profesionales sanitarios que los atienden (Resolución del 28 de abril de 1982 de la Subsecretaría de Sanidad (BOE 02/06/1982, núm.131)). El entrenamiento para la administración parenteral puede realizarlo el propio paciente o un familiar o persona responsable. La edad recomendada de inicio del aprendizaje del autotratamiento es a partir de los 8 años.
- En los niños pequeños, los padres y/o cuidadores normalmente administran las inyecciones o infusiones hasta que el niño tenga la edad suficiente para administrárselo él mismo.
- Los niños con Hemofilia generalmente aprenden a autoadministrarse la medicación al final de la niñez o al principio de la adolescencia. La autoadministración requiere destreza y experiencia, que se adquieren mediante la repetición de ensayo y error, así como educación y apoyo. La técnica es compleja, ya que requiere el uso de una sola mano para realizar todos los pasos. Sin embargo, la mayoría de los niños lo logran antes de los 12 años.
- La hora del día más adecuada para administrarse factor de la coagulación o sustitutivo es antes de las horas de mayor actividad (antes de ir al colegio los niños, antes de ir al gimnasio…).
Es importante mantener registros precisos de las administraciones del tratamiento (en papel o electrónico), ya sea tratamiento profiláctico o para controlar las hemorragias. Debe incluir la fecha, la dosis y el número de lote del producto utilizado. Si hay hemorragia, indicar la localización de esta. También se debe notificar cualquier efecto adverso a la medicación.
¿Qué es un PORT-A-CATH?
En niños muy pequeños con un difícil acceso para la administración intravenosa, puede ser necesario implantar un reservorio subcutáneo bajo la piel mediante una pequeña intervención quirúrgica. Este reservorio está conectado a una vena profunda de la zona subclavia (debajo de la clavícula) y facilita la administración frecuente del factor.
Es muy importante que los padres estén bien entrenados en el cuidado de estos PORT-A-CATH, para garantizar que se mantienen limpios y así evitar infecciones. Utilizar agentes fibrinolíticos (heparina) pueden ser útil para prevenir la coagulación y las infecciones.
¿Qué es una tunelización?
Consiste en canalizar una vena utilizando siempre el mismo punto de inyección. Se crea una especie de túnel o dureza por donde se puede pinchar para acceder a la vena sin dolor. Esto facilita mucho la administración en niños.
Estrategias de tratamiento
El tratamiento de la Hemofilia puede ser:
Los pacientes en profilaxis, si a pesar del tratamiento profiláctico sufrieran alguna hemorragia, podrían necesitar intensificar el tratamiento hasta la resolución de la hemorragia.