La adherencia es importante para controlar la patología y disminuir las crisis hemolíticas severas que pueden ocasionar complicaciones que requieran ingreso hospitalario. Los pacientes que tienen un adecuado cumplimiento terapéutico alcanzan una mejor calidad de vida e incrementan su supervivencia.
La falta de adherencia conduce a un peor curso de la enfermedad, pudiendo producirse consecuencias potencialmente mortales. Por ello es imprescindible la adherencia al tratamiento farmacológico como al resto de medidas generales previamente mencionadas (no fumar, dieta saludable, etc.).