Tratamiento no farmacológico
Además de la medicación prescrita por el médico, como paciente puedes adoptar medidas o hábitos que te ayuden a vivir mejor.
Se deben seguir las recomendaciones de hábitos saludables destinadas a la población general: no fumar, no consumir alcohol, hacer actividad física en función de la capacidad y tolerancia, y mantener una dieta saludable.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico está destinado a controlar la manifestación principal de la enfermedad que es la anemia hemolítica. Con él, en algunas ocasiones, los pacientes se liberan de la necesidad de transfusiones sanguíneas y, en la mayoría de los casos, previenen la aparición de las temidas trombosis. Algunas de las opciones son:
- Fármacos inhibidores del complemento: se administran por vía intravenosa o subcutánea. Bloquean la actividad de las proteínas del sistema de complemento que pueden destruir las células sanguíneas de las personas con HPN. Existen diferentes tipos, los que actúan a nivel de la proteína C3 (inhibidores del complemento proximal) y los que bloquean la proteína C5 (inhibidores del complemento terminal). Se administran en los pacientes que tienen signos de alta actividad de la enfermedad, es decir, en personas que presenten manifestaciones graves asociadas a la hemólisis.
- Inmunosupresores: se administran por vía oral o intravenosa. Son medicamentos que disminuyen la reacción del sistema inmune o de defensas del paciente.
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
Conocido también como trasplante de médula ósea, es el único tratamiento curativo. Consiste en sustituir las células madre defectuosas de la sangre por células nuevas de un donante. Debido a las complicaciones y elevada mortalidad que conlleva el procedimiento, se reserva para pacientes muy seleccionados.
Tratamientos complementarios
Dado que los síntomas de la HPN varían de un paciente a otro, es importante que cada paciente reciba un plan de tratamiento adaptado a sus necesidades. Por eso, en algunas ocasiones también se añaden al tratamiento:
- Anticoagulantes: son fármacos que evitan la formación de coágulos sanguíneos o trombos (agrupaciones de células que bloquean el paso de la sangre dentro los vasos). Se pueden usar en algunos pacientes con HPN que tienen determinados factores de riesgo y su vía de administración puede ser oral, subcutánea y en algunas ocasiones intravenosa.
- Suplementos de hierro y ácido fólico: pueden administrarse para ayudar en la formación de nuevos glóbulos rojos. Se toman vía oral o intravenosa.
- Eritropoyetina: es un factor de crecimiento o sustancia que estimula a la médula ósea para producir glóbulos rojos. Se administra por vía subcutánea o intravenosa.
- Antibióticos profilácticos: cuando se utilizan fármacos que inhiben el sistema del complemento, se incrementa el riesgo de infección grave. Por ello, en algunas ocasiones, es necesario añadir al tratamiento antibióticos para prevenirla.
- Transfusión de concentrados de hematíes o plaquetas: las transfusiones se administran cuando existen descensos importantes de la hemoglobina o plaquetas y el organismo no puede generar suficientes células nuevas para compensar estas pérdidas.