El síntoma más frecuente es la disnea de esfuerzo, es decir, la falta de aire al realizar un ejercicio o esfuerzo como caminar, ducharse, subir escaleras, etc. La disnea también puede producirse en reposo en fases más avanzadas de la enfermedad.
También es habitual el dolor torácico, habitualmente opresivo pudiendo acompañarse de cortejo vegetativo (sudor, náuseas, etc).
Otros síntomas son el presíncope (mareo) y el síncope (pérdida de conciencia momentánea y con recuperación espontánea).
Algunos pacientes también presentan edemas (hinchazón y retención de líquidos) en las piernas y en el abdomen.
Coloración azulada de los labios y piel.