No existe ningún tratamiento curativo. El tratamiento farmacológico está destinado a mejorar el control de los síntomas y frenar la evolución de la enfermedad.
Tratamiento convencional:
- Oxigenoterapia domiciliaria, en aquellos pacientes que presenten una disminución de la concentración de oxígeno en su sangre.
- Diuréticos, en caso de tener signos y síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (hinchazón a nivel de las piernas, en el abdomen, …)
- Otros: analgésicos, antieméticos, etc.
Tratamiento específico vasodilatador pulmonar: la elección del tratamiento inicial dependerá de la clase funcional del paciente y la existencia o no de datos de mal pronóstico.
Actualmente existen 3 grupos de fármacos diferentes:
- Antagonistas de los receptores de la endotelina: se administran por vía oral. Suelen administrarse como tratamiento inicial en la enfermedad.
- Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 y estimuladores de la guanilato ciclasa: también se administran por vía oral, habitualmente como tratamiento inicial de forma conjunta con los anteriores.
- Prostanoides: su administración es por vía inhalada, intravenosa o subcutánea. Suelen emplearse en los casos más graves de la enfermedad, habitualmente en combinación con los tratamientos orales, aunque también hay casos en los que se emplean en monoterapia, en función de las características del paciente. Los efectos secundarios más frecuentes son los descensos de la tensión arterial, los dolores articulares, especialmente de la mandíbula, y las diarreas. Pueden ser de administración subcutánea o intravenosa.