¿Qué es la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna?

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad adquirida no contagiosa, donde las células sanguíneas carecen de un gen llamado PIG-A, que permite que la sustancia glicosil-fosfatidilinositol ayude a que ciertas proteínas protectoras se fijen en la superficie de estas células. Las personas que padecen esta enfermedad no tienen estas proteínas protectoras, lo que hace que sean más susceptibles al ataque por una parte del sistema inmunitario llamado el sistema del complemento.

 

Además, es una enfermedad crónica, y por ello, de larga duración y progresión lenta.