Fármacos disponibles

Para el tratamiento de la Hemofilia, los fármacos disponibles, según su estructura y su origen, se dividen en los siguientes tipos:   Origen plasmático: se obtienen de la sangre de donantes sanos. Recombinantes: Los factores se obtienen por medio de ingeniería genética, utilizando líneas celulares que producen las proteínas que nosotros queremos. Recombinantes de vida […]

PORT-A-CATH y tunelización

¿Qué es un PORT-A-CATH? En niños muy pequeños con un difícil acceso para la administración intravenosa, puede ser necesario implantar un reservorio subcutáneo bajo la piel mediante una pequeña intervención quirúrgica. Este reservorio está conectado a una vena profunda de la zona subclavia y facilita la administración frecuente del factor.   Es muy importante que […]

Autoadministración

La medicación para manejar la Hemofilia es toda de administración parenteral (intravenosa o subcutánea). Los pacientes con Hemofilia son los únicos pacientes que tienen reconocido el derecho a autoadministrarse medicación intravenosa tras un entrenamiento y autorización que les proporcionan los profesionales sanitarios. La edad recomendada de inicio del aprendizaje del autotratamiento es a partir de […]

Tratamiento de la Hemofilia

Consiste en administrar al paciente el factor de la coagulación que le falta o algún fármaco que sustituya la función de este factor, diferente según la gravedad de la Hemofilia.   En pacientes con Hemofilia leve o moderada puede ser necesaria solo en momentos puntuales, mientras que en pacientes con Hemofilia grave puede ser necesaria […]

Mujeres portadoras

Las mujeres portadoras no suelen tener síntomas porque su otro cromosoma X funciona correctamente.   En algunas ocasiones el cromosoma X sano puede “silenciarse” y por ello experimentan problemas de sangrado. Las portadoras sintomáticas suelen tener Hemofilia leve o moderada.   Es importante prestar atención al diagnóstico de las mujeres portadoras para prevenir diagnósticos tardíos. […]

Estudio del diagnóstico de Hemofilia

En un primer momento se hará un análisis de sangre rutinario. Los pacientes con Hemofilia presentarán un tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) prolongado.   Para confirmarlo habrá que hacer un estudio de la actividad del Factor VIII y del Factor IX, prueba delicada que debe hacerse en un centro especializado. Esto confirmará si existe […]

¿Cómo se diagnostica la Hemofilia?

Se debe sospechar que un paciente sufre Hemofilia cuanto presenta:   Familiares con Hemofilia Hematomas con facilidad Sangrados “espontáneos”, particularmente en las articulaciones, músculos y tejidos blandos; Sangrado excesivo después de un traumatismo o una cirugía   Si se sospecha de Hemofilia, se debe consultar con el médico. Será útil llevar a la consulta un […]