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Tratamiento farmacológico El tratamiento farmacológico está destinado a controlar la manifestación principal de la enfermedad que es la anemia hemolítica. Algunas de las opciones son:   Fármacos inhibidores del complemento: vía intravenosa o subcutánea. Bloquean la actividad de las proteínas del sistema de complemento que pueden destruir las células sanguíneas de las personas con HPN. […]

Tratamiento no farmacológico Además de la medicación prescrita por el médico, como paciente puedes adoptar medidas o hábitos que te ayuden a vivir mejor.   Se deben seguir las recomendaciones de hábitos saludables destinadas a la población general: no fumar, no consumir alcohol, hacer actividad física en función de la capacidad y tolerancia, y mantener […]

Los pacientes con HPN tienen un mayor riesgo de padecer enfermedad renal crónica (se altera la capacidad de los riñones para filtrar los productos de desecho desde la sangre) e hipertensión pulmonar (aumento de la presión que ejerce la sangre sobre la pared de las arterias pulmonares, que tiene como consecuencia principal una alteración en […]

Algunos pacientes también presentan tendencia a la trombosis (formación de un coágulo en el interior de un vaso sanguíneo).   Otro signo es la existencia de un componente variable de insuficiencia medular (incapacidad de la médula ósea para producir las células sanguíneas), por lo que los recuentos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas pueden […]

La manifestación más frecuente en la HPN es la anemia (disminución en el número de glóbulos rojos). La anemia hemolítica intravascular provoca la liberación del contenido del glóbulo rojo a la sangre. Una de las sustancias que se libera es la hemoglobina, la cual se filtra a través del riñón ocasionando hemoglobinuria, por lo que, […]

Es importante destacar que la HPN es una enfermedad dinámica. A nivel práctico, la HPN puede clasificarse en 3 grupos:   HPN clásica o hemolítica: en la analítica existe evidencia de hemólisis y además la presencia de síntomas asociados que hacen necesario el tratamiento. HPN medular asociada a otro síndrome de insuficiencia medular: relacionada con […]

La prueba que confirma la HPN es la citometría de flujo de alta sensibilidad realizada en sangre. Con ella podemos confirmar la ausencia o deficiencia de las proteínas que se fijan a la sustancia GPI (glicosil-fosfatidilinositol) en las células sanguíneas.   La biopsia y el aspirado de médula ósea no son necesarios para el diagnóstico […]

Es importante que entiendas algunos de los términos que escucharás:   Reticulocitos: Son glóbulos rojos jóvenes, es decir, que no han alcanzado su total madurez. Hemoglobina (Hb): Es una proteína que se encuentra en el interior de los glóbulos rojos y su función es transportar el oxígeno y el dióxido de carbono (CO2). Lactato deshidrogenasa […]

En las personas que se sospecha HPN se deben solicitar exámenes de laboratorio. Estos incluyen un hemograma completo y un frotis de sangre periférica. El primero nos permite contar la proporción de los diferentes componentes sanguíneos y el segundo, visualizar su forma y aspecto al microscopio. La bioquímica sanguínea y el test de Coombs, nos […]

Existen dos tipos de hemólisis: intravascular y extravascular Ambos tipos de hemólisis pueden presentarse al mismo tiempo, pero la hemólisis intravascular es la causante principal de los síntomas que experimentan los pacientes con HPN.   Hemólisis intravascular: Destrucción de los glóbulos rojos en el interior de los vasos sanguíneos. Hemólisis extravascular: se acumula en la […]