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Consiste en la extracción de sangre de una articulación. Está indicada en:   Hemartrosis tensa y dolorosa que no mejora dentro de las 24 horas posteriores a la administración de factor (este es particularmente el caso de hemorragia en la articulación de la cadera). Sospecha clínica de infección.

El objetivo de la rehabilitación incluye:   La prevención de sangrados: el mantenimiento del aparato locomotor y de una condición física adecuada favorece la autonomía e independencia de estos pacientes. Tratamiento de las lesiones y sus consecuencias músculo-esqueléticas: su objetivo es devolver la función articular al estado anterior a la hemorragia. Consiste en: Entrenamiento de […]

Otros tratamientos Desmopresina (DDAVP): análogo sintético de la vasopresina que aumenta los niveles plasmáticos de FVIII y VWF (Hemofilia A leve o moderada). Ácido tranexámico: tratamiento complementario para tratar hemorragias superficiales de tejidos blandos y mucosas.   Medidas complementarias en el hemartros agudo POLICE (protección, carga óptima, hielo, compresión y elevación). Reemplaza el «descanso» por […]

En los pacientes que han desarrollado un inhibidor, las estrategias de tratamiento son algo diferentes:   Si es un inhibidor de baja respuesta o transitorio: Se administra el mismo tratamiento que se venía utilizando. Si este tratamiento es Factor VIII o IX se seguirá utilizando pero a mayores dosis. Si es un inhibidor de alta […]

Esta prueba evalúa, en pacientes graves con tratamiento de profilaxis solo con factores de la coagulación, que la dosis y la frecuencia de administración de factor es la adecuada para garantizar que en la sangre siempre permanece como mínimo entre un 1% y un 3% del factor.   Consiste en sacar una analítica justo antes […]

Para el tratamiento de la Hemofilia, los fármacos disponibles, según su estructura y su origen, se dividen en los siguientes tipos:   Origen plasmático: se obtienen de la sangre de donantes sanos. Recombinantes: Los factores se obtienen por medio de ingeniería genética, utilizando líneas celulares que producen las proteínas que nosotros queremos. Recombinantes de vida […]

El tratamiento de la Hemofilia puede ser:     Los pacientes en profilaxis, si a pesar del tratamiento profiláctico sufrieran alguna hemorragia, podrían necesitar intensificar el tratamiento hasta la resolución de la hemorragia.

¿Qué es un PORT-A-CATH? En niños muy pequeños con un difícil acceso para la administración intravenosa, puede ser necesario implantar un reservorio subcutáneo bajo la piel mediante una pequeña intervención quirúrgica. Este reservorio está conectado a una vena profunda de la zona subclavia y facilita la administración frecuente del factor.   Es muy importante que […]

La medicación para manejar la Hemofilia es toda de administración parenteral (intravenosa o subcutánea). Los pacientes con Hemofilia son los únicos pacientes que tienen reconocido el derecho a autoadministrarse medicación intravenosa tras un entrenamiento y autorización que les proporcionan los profesionales sanitarios. La edad recomendada de inicio del aprendizaje del autotratamiento es a partir de […]

Consiste en administrar al paciente el factor de la coagulación que le falta o algún fármaco que sustituya la función de este factor, diferente según la gravedad de la Hemofilia.   En pacientes con Hemofilia leve o moderada puede ser necesaria solo en momentos puntuales, mientras que en pacientes con Hemofilia grave puede ser necesaria […]